曾一度酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特平的疾患，常见于脑出血高血压。近来，来自印度科泽科德医学院儿科及神经生物学的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者高血压，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质很低讯号，结构保留

检验：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以大脑皮质的中央层所致为主，背层和腹层比较保留，表现出「三明治平」。 其他所致的大脑大脑皮层有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、脊骨大脑大脑皮层及小脑中脚。

临床研究表现

认知障碍，四肢间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特性

1. 脑出血高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑皮质很低讯号；

2. 磁共振波谱是重要的借助于检验技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾患发作后的前 4 个月增很低，随后显现出乳酸山麓、脂质山麓，这些发现与临床研究症状的维持完全符合。

鉴别检验

大脑皮质胶质瘤：不论如何效应造成了大脑皮质溃疡。

脱髓鞘：患灶一般来说离散，向上分布，黄绿色 Dawson 双手平。

毛细血管患变：患变一般来说较为离散。

Wernicke 脑患：一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围大脑皮层。

治疗

已确定具体可证的治疗，一般来说肠外给予半胱氨酸。

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编辑： 李娜